Peña Solidaria: conoce la historia de Ainara!
Espacio de Opinión junto a Paseo por San Juan realizan esta Gran Peña Solidaria para ayudar a chicos con problemas de salud!
Quién es Ainara?
Ainara tiene 11 años y padece del Síndrome de Bernard-soulier, una enfermedad que tiene 1 de cada 2 millones de personas. El síndrome de Bernard-Soulier es un trastorno sanguíneo hereditario extremadamente raro que se caracteriza por una disfunción plaquetaria grave. Recibe su nombre en honor a los médicos Jean Bernard y Jean-Pierre Soulier, quienes describieron inicialmente esta enfermedad en 1948. Este síndrome pertenece al grupo de trastornos de la función plaquetaria denominados trombastenias, los cuales se caracterizan por defectos en la formación y función de las plaquetas.
Las plaquetas son células sanguíneas pequeñas y discoidales que desempeñan un papel fundamental en la coagulación de la sangre. Normalmente, cuando se produce una lesión en los vasos sanguíneos, las plaquetas se activan y se adhieren a la superficie lesionada para formar un tapón plaquetario. Sin embargo, en el síndrome de Bernard-Soulier, las plaquetas presentan anomalías en su adhesión y agregación, lo que provoca una tendencia al sangrado excesivo.
Las manifestaciones clínicas del síndrome de Bernard-Soulier varían en su gravedad y presentación. Los pacientes afectados pueden experimentar sangrado prolongado después de una lesión o cirugía, así como hemorragias espontáneas en diferentes partes del cuerpo, como las encías, la nariz o los tractos gastrointestinal y genitourinario. En algunos casos, el sangrado puede ser potencialmente mortal.
Actualmente, no existe una cura para el síndrome de Bernard-Soulier. El tratamiento se centra en el manejo de las complicaciones hemorrágicas y en la prevención de sangrados. Para controlar el sangrado, los pacientes pueden recibir transfusiones de plaquetas o de concentrados de factores de coagulación. En casos graves, se puede considerar la terapia de reemplazo de la glicoproteína Ib-IX-V mediante infusiones de concentrados de plaquetas o plasma enriquecido con esta glicoproteína.
La Peña se realiza para poder colaborar con Ainara ya que tiene que viajar a Buenos Aires periódicamente para poder hacer estudios de la sangre y así avanzar en el conocimiento de la enfermedad y el tratamiento. Es por ello que se busca colaborar con su familia para que puedan viajar y ayudar al tratamiento.
